ارزش انسان به افکار و باورهای اوست
خوش آمدید - امروز : دوشنبه ۷ خرداد ۱۳۹۷
خانه » بیوگرافی » بیماری پروانه ای چیست؟ EB دردی بی پایان

اطلاعیه سایت

بیماری پروانه ای چیست؟ EB دردی بی پایان

بیماری پروانه ای چیست؟ EB دردی بی پایان


بیماری پروانه ای یک بیماری خاص و دردناک است که ناشی یک جهش ژنتیکی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود. بیماری پروانه ای هیچ درمان و التیامی ندارد، مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پر هزینه، از افزایش و دشواری های آن کاست

بیماری پروانه ای چیست

«اپیدرمولیزبولوسا» با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود.

شیوع این بیماری به صورت ارثی است. این بیماری خاص و دردناک است که ناشی یک جهش ژنتیکی است و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برایش وجود ندارد مگر آنکه بتوان با شیوه های گوناگون و پر هزینه از افزایش و دشواری های آن کاست.

 

بیماری پروانه ای، حساس و شکننده

در بیماری پروانه ای EB، پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوری که کوچک ترین خراش یا آسیبی موجب تاول های عذاب آور و عفونت های زیادی برای بیمار شد. اما به هیچ وجه واگیر ندارد. پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دو لایه روی هم می شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست، باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم های درد ناک می شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده است مقایسه می شود. ای بی هیچ درمانی ندارد و فقط می توان با مراقبت های ویژه از جمله خوراک های غذایی و پانسمان های خاص  از میزان زخم های آن کاست.

این بیماری در دو دسته بروز دارد. دسته اول، افراد به صورت مادرزادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند. نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماری های خود ایمنی دیده می شود. افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند.

 بیماری پروانه ای EB بیماری حساس و دردناک

 

یکی از علل اصلی بیماری پروانه ای

یکی از مهم ترین علل بیماری پروانه ای، ازدواج های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند. نیز این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده می شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می شوند: لازم به تذکر مجدد است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست.

امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» برای تسکین زخم های پروانگی است که به نیازمند کمک‌های مالی نیز می باشند.

GapIno از کاربران عزیز خود دعوت می نماید که از سایت اختصاصی بیماری پروانه ای EB بازدید کرده و ضمن آشنایی بیشتر با این بیماری و هزینه های بالای زندگی با این بیماری، کودکان پروانه ای ایران را دریابید.

برای بازدید از سایت رسمی بیماری پروانه ای EB، خانه ای بی ایران، لطفا کلیک کنید

 

علایم بیماری پروانه ای

* خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر * ریزش مو * تاول زدن نزدیک چشم و بینی * تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن * تاول زدن پوست بعد از آسیب های جزیی یا تغییر دما * وجود تاول در بدو تولد * مشکلات دندانی مثل پوسیدگی * وجود جوش های سفید کوچک * از دست دادن با تغییر شکل ناخن.

 

هزینه حدودی بیماری پروانه ای

بیماران پروانه، ای EB ها حداقل ماهیانه دو و نیم میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسمان به قطع ۴A حدود ۲۵۰ هزار تومان است که تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود. یک بیمار ای بی به دلیل زخم های بسیار زیادی که دارد لباس هایش مدام شسته می شود و زود از بین می رود حمام این بیمار دو یا سه ساعت طول می کشد.

گردآوری: گروه سلامت GapIno

منبع : ماهنامه کودک شماره ۱۲۷

گرد آوری : GapIno

عضویت در کانال تلگرام گپینو

کلیدواژه ها :

این خبر را به اشتراک بگذارید :



منبع: گپینو

اشتراک گذاری مطلب

تمام حقوق مادی , معنوی , مطالب و طرح قالب برای این سایت محفوظ است - طراحی شده توسط پارس تمز
%u0637%u0631%u0627%u062D%u06CC %u0633%u0627%u06CC%u062A